先天膀胱外翻 尿失禁13年 ­

王*，13岁，山西运城人，出生时膀胱外翻，内脏大部分露在下腹盆底的巨大缺口处，脐带直接连在肝脏上，没有肚脐子，于出生后3个月及4周岁分别两次于北京儿童医院行手术治疗，总算把内脏给还纳后腹壁的缺口给修补上了，可是术后至今尿失禁，每天带着尿布湿，生活不便，2007年北大医院求诊，建议她性膀胱造漏尿道改道，他们没有采信。 ­

2008年同村人，告诉王*父亲，在她因为子宫肌瘤在安太手术时时听到陈凤林院长查房提到治疗尿失禁的新方法。父亲赶紧带着孩子来到安太医院求诊。 ­

检查：无肚脐，阴阜无毛，4cm内陷瘢痕，腹壁紧张，“尿道口”就是膀胱的缺损1cm大小，有膀胱内膜外翻2cm，尿道结构缺如，膀胱区皮肤紧张，阴道口处女膜与“尿道口”紧邻，阴道探查5cm。 ­

诊断：尿道缺如;膀胱开口2cm，膀胱粘膜外翻;阴蒂缺如;腹壁下端瘢痕直径4cm;耻骨联合分离达10cm。阴道和子宫正常。 ­

经过讨论，安太人为王*设计了手术方案：先用叁腔两囊胃管改造成双囊尿管堵住下面的膀胱开口，定时排放尿液，以纠正膀胱的废用性萎缩，一年后，当膀胱达到300ml以上的容量后在实施二期手术。 ­

二期手术包括：1、封闭现在的膀胱开口，将一条输尿管在距离膀胱5cm处截断，近端接入膀胱顶，远端下移代尿道，酌情进行尿道肌肉重建;2、请骨科大夫进行耻骨搭桥术，同时去除瘢痕行皮瓣转移术; 3、人工肚脐术。 ­